İnterstisyel akciğer hastalıkları, akciğerlerin interstisyel dokusunu etkileyen geniş bir hastalık grubunu kapsar. İnterstisyum, hava keseciklerini çevreleyen ve gaz alışverişinin gerçekleştiği temel dokudur. Bu bölgede gelişen iltihaplanma ya da fibrozis, akciğerin normal işlevini bozarak oksijenin kana geçişini zorlaştırır. Sonuçta nefes darlığı ortaya çıkar ve süreç ilerledikçe kalıcı organ hasarı riski doğar.
Bu hastalıklar çoğu zaman klinik bulgular, patolojik değerlendirmeler ve radyolojik görüntüler birlikte ele alınarak sınıflandırılır. En sık karşılaşılan gruplardan biri, nedeni kesin olarak bilinmeyen idiyopatik interstisyel akciğer hastalıklarıdır. Bu grupta yer alan hastalıklar, belirgin bir etiyoloji olmaksızın klinik ve histolojik özellikleriyle tanımlanır. En bilinen örnek ise idiyopatik pulmoner fibrozistir. Bu hastalıkta interstisyel doku ilerleyici biçimde fibrotik hâle gelir, akciğer esnekliğini kaybeder ve oksijenlenme giderek bozulur. Genellikle 50 yaş üzerindeki bireylerde görülür, erkeklerde daha sıktır ve sigara kullanımı önemli bir risk faktörüdür. Tedavi edilmediğinde hastalığın ilerleyici doğası yaşam süresini kısaltabilir.
İdiyopatik pulmoner fibrozise kıyasla daha ılımlı seyreden nonspesifik interstisyel pnömoni ise çoğunlukla daha genç yaşlarda ortaya çıkar ve genellikle daha iyi bir prognoza sahiptir. Bu tabloda iltihabi süreçler fibrozise dönüşmeden önce daha homojen bir doku bozukluğu şeklinde izlenir. Romatizmal hastalıklarla ilişkisi sık olup, uygun tedaviyle bazı olgularda gerileme sağlanabilir. Akut interstisyel pnömoni ise ani başlangıçlı ve hızla ilerleyen bir tabloyla seyreder. Nedeni çoğu zaman bilinmez ve hastalık kısa sürede ağırlaşarak yoğun tedavi gerektirebilir.
İnterstisyel akciğer hastalıklarının bir kısmı ise başka hastalıkların, ilaçların ya da çevresel faktörlerin sonucu olarak gelişir. Bazı ilaçlar akciğer dokusunda iltihaplanmaya ya da fibrozise yol açabilir. Amiodaron, bazı kemoterapi ilaçları, antibiyotikler ve metotreksat bu açıdan bilinen örneklerdir. Bu tür olgularda temel yaklaşım, sorumlu ilacın kesilmesi olup, erken dönemde müdahale edildiğinde geri dönüş sağlanabilir. Benzer şekilde romatizmal hastalıklar da bağışıklık sisteminin akciğerleri etkilemesiyle interstisyel akciğer hastalıklarına zemin hazırlar. Romatoid artrit, sistemik skleroz ve sistemik lupus eritematozus bu tabloların başında gelir. Erken tanı ve uygun tedaviyle akciğer fonksiyonlarının korunması mümkündür.
Hastalıklar çoğu zaman sinsi bir başlangıç gösterir. İlk belirtiler hafif olabilir ve uzun süre fark edilmeyebilir. En sık yakınma, özellikle eforla ortaya çıkan ve zamanla istirahatte de hissedilen nefes darlığıdır. Uzun süreli, kuru öksürük tabloya eşlik edebilir. Halsizlik, çabuk yorulma, ilerleyen evrelerde çomak parmak gelişimi ve bazı olgularda göğüs ağrısı görülebilir. Bu belirtiler zaman içinde artarak hastanın günlük yaşamını belirgin biçimde kısıtlar.
Tanı süreci, ayrıntılı hasta öyküsü ve fizik muayene ile başlar. Sigara kullanımı, romatizmal hastalık öyküsü ve ilaç kullanımı özellikle sorgulanır. Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi, tanıda en önemli görüntüleme yöntemlerinden biridir ve akciğerlerdeki iltihaplanma ile fibrozisin yaygınlığını ortaya koyar. Solunum fonksiyon testleri, akciğer kapasitesini ve oksijen alışverişini değerlendirmek için kullanılır ve hastalığın seyri bu testlerle izlenebilir. Kan testleri, inflamasyon göstergeleri ve bazı biyobelirteçler hakkında bilgi verirken, romatizmal nedenlerden şüphelenilen olgularda ilgili testler yapılır. Bazı durumlarda kesin tanı için akciğer biyopsisi gerekebilir.
Tedavi yaklaşımı, hastalığın türüne, şiddetine ve hastanın genel durumuna göre değişir. İdiyopatik pulmoner fibrozis gibi hastalıklarda antifibrotik ilaçlar hastalığın ilerleyişini yavaşlatabilir. Romatizmal hastalıklarla ilişkili olgularda kortikosteroidler ve bağışıklık baskılayıcı tedaviler tercih edilir. Oksijen düzeyleri düştüğünde oksijen tedavisi yaşam kalitesini artırabilir. Pulmoner rehabilitasyon, solunum kapasitesini ve fiziksel dayanıklılığı destekleyen önemli bir tamamlayıcı yaklaşımdır. İleri evre hastalarda ise, uygun koşullar sağlandığında akciğer nakli son seçenek olarak gündeme gelebilir.
İnterstisyel akciğer hastalıkları, erken tanı ve doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir. Ancak çoğu zaman kronik ve ilerleyici bir seyir gösterdikleri için düzenli izlem gerektirir. Yeni ilaçların geliştirilmesi, genetik testlerin kullanımı ve multidisipliner tedavi yaklaşımları, bu hastalıkların yönetiminde geleceğe dair umut verici alanlar olarak öne çıkmaktadır. Erken tanı, uygun tedavi ve yaşam tarzı düzenlemeleriyle hastalığın ilerleyişi yavaşlatılabilir ve hastaların yaşam kalitesi korunabilir.